Nació el 4 de septiembre de 1924. Estudió derecho en la Escuela Nacional de Jurisprudencia (hoy Facultad de Derecho) de la UNAM (1942-1949). Se tituló con mención honorífica el 18 de enero de 1956, con la tesis denominada La garantía jurisdiccional de la Constitución mexicana. Ensayo de una estructuración procesal del amparo, que había concluido en 1955. 

Su inicial trabajo tuvo gran repercusión en los años siguientes, lo publicó de manera íntegra en su libro El juicio de amparo. Constituye, por una parte, el primer estudio sistemático sobre la ciencia del derecho procesal constitucional como disciplina jurídico procesal. Por la otra, inicia la etapa que él mismo denomina como de "reivindicación procesal del amparo", entendiendo que la máxima institución procesal mexicana debía estudiarse fundamentalmente como proceso constitucional y no sólo como institución política.

Realizó sus estudios de posgrado en la División de Estudios Superiores de la Facultad de Derecho de la UNAM, obteniendo el grado de doctor el 1o. de marzo de 1972, con la mención Magna Cum Laude. Su tesis de grado fue ampliada y publicada con el título La protección procesal de los derechos humanos ante las jurisdicciones nacionales. 

Actualmente, es Investigador Emérito del Instituto de Investigaciones Jurídicas y del Sistema Nacional de Investigadores. Integrante del Consejo Asesor del Comité para la Conmemoración del Centenario de la Constitución Política de los Estados Unidos Mexicanos. Miembro de un importante número de asociaciones científicas nacionales e internacionales, destacando la Academia Mexicana de Ciencias; El Colegio Nacional; la Academia Internacional de Derecho Comparado; la Asociación Internacional de Derecho Procesal; la Unión de Profesores para el Estudio del Derecho Procesal Internacional; la Academia Nacional de Ciencias Morales y Políticas de Argentina; el Instituto Iberoamericano de Derecho Procesal; el Instituto Iberoamericano de Derecho Procesal Constitucional (presidente honorario desde el 2003) y el Instituto Iberoamericano de Derecho Constitucional, del cual fue presidente titular (1975-1992) y actualmente presidente honorario vitalicio (desde 1992). 

Doctor Honoris Causa por la Universid de Sevilla, España; la Universidad de Colima, México; la Universidad Externado de Colombia; la Pontificia Universidad Católica de Perú; la Benemérita Universidad Autónoma de Puebla, México; la Universidad Complutense de Madrid; la Universidad Los Andes en Huancayo, Perú, y el Centro de Investigación y Desarrollo del Estado de Michoacán. 

Entre sus principales premios y distinciones destacan: el Premio de la Academia de la Investigación Científica, 1963; el Premio Nacional de Historia, Ciencias Sociales y Filosofía, 1982; el Premio Internacional conferido por la UNESCO sobre la enseñanza de los derechos humanos, 1986; la Medalla Belisario Domínguez, otorgada por el Senado de la República, 2002; el Premio Internacional "Justicia en el Mundo" otorgado por la Unión Internacional de Magistrados, Madrid, 2004 y, la Presea "Constitución de Apatzingán", otorgada por el Congreso de Michoacán, 2014.

Tiene más de cuatrocientas publicaciones, entre las que figuran libros, artículos, ensayos monográficos, traducciones, prólogos y presentaciones, en el ámbito nacional como internacional. Entre sus obras destacan: El juicio de amparo, 1964; Veinticinco años de evolución de la justicia constitucional. 1940-1965, 1968; Los tribunales constitucionales y los derechos humanos, 1980; La protección jurídica y procesal de los derechos humanos ante las jurisdicciones nacionales, 1982; Protección jurídica de los derechos humanos. Estudios comparativos, 1991; Justicia constitucional, ombudsman y derechos humanos, 1993; Introducción al derecho procesal constitucional, 2002; Estudio de la defensa de la Constitución en el ordenamiento mexicano, 1994, entre otros.

En el ámbito internacional destacó como juez de la Corte Interamericana de Derechos Humanos (1986-1998), siendo su presidente durante dos periodos consecutivos (1990-93 y 1995-97); y miembro de la Subcomisión para la Prevención de Discriminaciones y la Protección de Minorías de la ONU (suplente desde 1988 y titular 1998-2001), en Ginebra, Suiza.

Véase Ferrer Mac-Gregor, Eduardo, Semblanza del Maestro Héctor Fix-Zamudio.

Los tribunales constitucionales y los derechos humanos

Ensayos sobre el Derecho de Amparo

Constitución y proceso civil en Latinoamérica

Derecho Procesal                                                                                                                                  

Introducción al estudio de la defensa de la Constitución en el ordenamiento mexicano

Veinticinco años de evolución de la justicia constitucional 1940-1965

México y las declaraciones de derechos humanos

Función constitucional del Ministerio Público

Tres estudios sobre el mandato de seguridad brasileño

Formación y perspectiva del Estado en México                                                 

Instituciones sociales en el constitucionalismo contemporáneo                                                        

Estatuto jurídico del juez constitucional en Ámerica Latina y Europa. Libro homenaje al Doctor Jorge Carpizo